ПРОФИЛЬ АЦИЛКАРНИТИНОВ У НЕДОНОШЕННЫХ ДЕТЕЙ, РОЖДЕННЫХ МАЛЫМИ И МАЛОВЕСНЫМИ ДЛЯ ГЕСТАЦИОННОГО ВОЗРАСТА


Юдицкий А.Д.

Аннотация


Изучение особенностей карнитинового обмена и профиля ацилкарнитинов у глубоко недоношенных детей, рожденных малыми и/или маловесными для гестационного возраста, позволит сформировать целевую группу для терапевтических вмешательств и проведения профилактических мероприятий у новорожденных и детей раннего возраста.
Цель исследования – установить особенности профиля ацилкарнитинов при проведении расширенного неонатального скрининга у недоношенных детей, рожденных с малой для гестационного возраста массой тела.
Материал и методы исследования. В группу наблюдения включены 19 недоношенных детей с массой и/или длиной тела при рождении менее 10 перцентиля для данного гестационного возраста при рождении по шкале Intergrowth-21 (МГВ), в группу сравнения – 74 обследованных со значениями массы и/или длины тела при рождении более 10 перцентиля (СГВ). В возрасте 144-168 часов жизни, в рамках проведения расширенного неонатального скрининга, проводился забор капиллярной крови из пятки на тест-бланки. Определение концентрации карнитина и ацилкарнитинов проводили методом тандемной масс-спектрометрии. Статистический анализ показателей проводили при помощи непараметрического U-критерия Манна-Уитни и корреляционного анализа.
Результаты. В группе наблюдения концентрация октеноилкарнитина (0,18 [0,12; 0,19] мкмоль/л, p = 0,005), октаноилкарнитина (0,077 [0,068; 0,092] мкмоль/л, p = 0,012), декадиеноилкарнитина (0,019 [0,015; 0,023] мкмоль/л, p = 0,005), 3-гидрокси-октадекадиеноилкарнитина (0,035 [0,028; 0,038] мкмоль/л, p = 0,003), 3-гидрокси-октадекеноилкарнитина (0,034 [0,029; 0,041] мкмоль/л, p = 0,021) и гексакозаноилкарнитина (0,012 [0,012; 0,015] мкмоль/л, p = 0,009) существенно превышала показатели группы сравнения. Концентрация пропионилкарнитина и тиглилкарнитина была достоверно ниже у обследованных с МГВ – 2,0 [1,3; 2,8] мкмоль/л (в группе детей СГВ – 2,5 [1,8; 3,3] мкмоль/л, p = 0,029) и 0,018 [0,015; 0,023] мкмоль/л (в группе сравнения 0,024 [0,018; 0,028] мкмоль/л, p = 0,04) соответственно.
Заключение. Недоношенные дети, рожденные малыми и маловесными для гестационного возраста, имеют специфические особенности показателей карнитинового обмена в раннем неонатальном периоде. Характер спектра ацилкарнитинов у глубоко недоношенных детей, рожденных малыми и маловесными для гестационного возраста, необходимо учитывать при интерпретации результатов расширенного неонатального скрининга, а оценка их клинической значимости является предметом дальнейших исследований в данном направлении.


Ключевые слова


карнитин; ацилкарнитины; недоношенные дети; малые и маловесные для гестационного возраста новорожденные; тандемная масс-спектрометрия

Полный текст:

Full Text PDF Full Text HTML

Литература


Ivanov DO, Moiseeva KE, Alekseeva AV, Yuryev VK, Kharbediya ShD, Kulemin ES. Assessment of the organization of medical care for newborns in the conditions of the federal perinatal center. Social aspects of population health. 2020; 66(2): 9. Russian (Иванов Д.О., Моисеева К.Е., Алексеева А.В., Юрьев В.К., Харбедия Ш.Д., Кулемин Е.С. Оценка организации медицинской помощи новорожденным в условиях федерального перинатального центра //Социальные аспекты здоровья населения. 2020. Т. 66, № 2. С. 9.) doi: 10.21045/2071-5021-2020-66-2-9

Yuditskiy AD, Kovalenko TV, Petrova IN. Features of the perinatal period in newborns of different gestational ages with intrauterine growth retardation. Perm Medical Journal. 2019; 36(4): 21-26. Russian (Юдицкий А.Д., Коваленко Т.В., Петрова И.Н. Особенности перинатального периода у новорожденных различного гестационного возраста с задержкой внутриутробного развития //Пермский медицинский журнал. 2019. Т. 36, № 4. С. 21-26.) doi: 10.17816/pmj36421-26

Bairova TA, Astahova TA, Belskikh AV, Belyaeva EV, Ershova OA, Sambyalova AYu, et al. The first results of expanded neonatal screening in Transbaikalia. Neonatology: news, opinions, training. 2024; 12(4): 49-60. Russian (Баирова Т.А., Астахова Т.А., Бельских А.В., Беляева Е.В., Ершова О.А., Самбялова А.Ю., и др. Первые итоги расширенного неонатального скрининга в Прибайкалье //Неонатология: новости, мнения, обучение. 2024. Т. 12, № 4. С. 49-60.) doi: 10.33029/2308-2402-2024-12-4-49-60

Crefcoeur LL, de Sain-van der Velden MGM, Ferdinandusse S, Langeveld M, Maase R, Vaz F.M, et al. Neonatal carnitine concentrations in relation to gestational age and weight. JIMD Rep. 2020; 56(1): 95-104. doi: 10.1002/jmd2.12162

Nasirova UF, Tastanova RM, Pak AA, Sharipova MK. Early diagnosis of carnitine deficiency in premature newborns. Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics. 2018; 63(3): 39-44. Russian (Насирова У.Ф., Тастанова Р.М., Пак А.А., Шарипова М.К. Ранняя диагностика карнитиновой недостаточности у недоношенных новорожденных //Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2018. Т. 63, № 3. С. 39-44.) doi: 10.21508/1027–4065–2018–63–3–39–44

Dumova SV, Chugunova OL. Correction of intracellular energy metabolism in premature infants with intrauterine growth retardation. Pediatrics. 2016; 95(1): 17-23. Russian (Думова С.В., Чугунова О.Л. Коррекция внутриклеточного энергообмена у недоношенных новорожденных детей с задержкой внутриутробного развития //Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. 2016. Т. 95, № 1. С. 17-23)

Balykova LA, Garina SV, Nazarova IS, Burenina LV. Evaluation of the effectiveness of Elkar (L-carnitine) in premature infants. Bulletin of the Mordovian University. 2016; 26(2): 168-179. Russian (Балыкова Л.А., Гарина С.В., Назарова И.С., Буренина Л.В. Оценка эффективности применения Элькара (L-карнитина) у недоношенных новорожденных //Вестник Мордовского университета. 2016. Т. 26, № 2. С. 168-179.) doi: 10.15507/0236-2910.026.201602.168-179

Rylova NV, Zholinsky AV, Biktimirova AA. Carnitine and amino acid metabolism indicators in adolescent athletes. Practical Medicine. 2019; 17(5): 103-106. Russian (Рылова Н.В., Жолинский А.В., Биктимирова А.А. Показатели обмена карнитина и аминокислот у подростков-спортсменов //Практическая медицина. 2019. Т. 17, № 5, С. 103-106.) doi: 10.32000/2072-1757-2019-5-103-106

Piksaykina OA, Gerasimenko AV, Tumayeva TS, Nazarova IS, Balykova LA. The experience of metabolic correction disadaptation changes of the cardiovascular system in extremely premature infants. Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics. 2012; 4(2): 19-24. Russian (Пикcайкина О.А., Герасименко А.В., Тумаева Т.С., Назарова И.С. Балыкова Л.А. Опыт метаболической коррекции дизадаптационных изменений сердечно-сосудистой системы у глубоконедоношенных новорожденных детей //Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2012. Т. 4, № 2. С. 19-24)

Zhurkova NV, Vashakmadze ND, Surkov AN, Smirnova OYa, Sergienko NS, Ovsyanik NG, Selimzyanova LR. Mitochondrial fatty acid beta-oxidation disorders in children: a review of the literature. Issues in contemporary pediatrics. 2022; (6S): 522-528. Russian (Журкова Н.В., Вашакмадзе Н.Д., Сурков А.Н., Смирнова О.Я., Сергиенко Н.С., Овсяник Н.Г., Селимзянова Л.Р. Нарушения митохондриального бета-окисления жирных кислот у детей: обзор литературы //Вопросы современной педиатрии. 2022. Т. 21, № 6S. С. 522-528.) doi: 10.15690/vsp.v21i6S.2503

Xia L, Chen M, Liu M, Tao Z, Li S, Wang L, et al. Nationwide multicenter reference interval study for 28 common biochemical Analytes in China. Medicine (Baltimore). 2016; 95(9): 2915. doi: 10.1097/MD.0000000000002915

Pechatnikova NL, Baydakova GV, Potekhin OY, Kekeeeva TN, Denisenkov AI, Vitkovskaya IP, et al. Reference values of amino acids and acylcarnitines in term and preterm neonates. Medical Genetics. 2023; 22(1): 12-21. Russian (Печатникова Н.Л., Байдакова Г.В., Потехин О.Е., Кекеева Т.Н., Денисенков А.И., Витковская И.П., и др. Референсные значения аминокислот и ацилкарнитинов у доношенных и недоношенных новорожденных //Медицинская генетика. 2023. Т. 22, № 1. С. 12-21.) doi: 10.25557/2073-7998.2023.01.12-21

Gong ZH, Tian GL, Wang YM. Blood spot carnitine and acylcarnitine in newborn to adolescence: measured by tandem mass spectrometry. Zhonghua Er Ke Za Zhi. 2010; 48(12): 922-927

Osorio JH, Pourfarzam M. Determination of normal acylcarnitine levels in a healthy pediatric population as a diagnostic tool in inherited errors of mitochondrial fatty acid beta-oxidation. An Pediatr (Barc). 2007; 67(6): 548-552. doi: 10.1016/s1695-4033(07)70802-0


Ссылки

  • На текущий момент ссылки отсутствуют.