ДЕФИЦИТ L-АНТИТРИПСИНА. АЛГОРИТМ ДЕЙСТВИЙ ПРИ ПОСТАНОВКЕ ДИАГНОЗА И ОПЕДЕЛЕНИЕ ТАКТИКИ ВЕДЕНИЯ ПАЦИЕНТА


Ганюкова Н.Г., Гофман Л.С., Якушенко М.Г., Елгина С.И., Рудаева Е.В., Мозес К.Б.

Аннотация


Представлена клиническая лекция о дефиците альфа-1-антитрипсина (А1АТ) – генетически детерминированном заболевании, вызванном недостаточностью А1АТ в сыворотке крови, проявляющемся в виде хронической обструктивной болезни легких, эмфиземы, поражения печени и сосудов, его патофизиологии, диагностике, лечении и профилактике.


Ключевые слова


альфа-1-антитрипсин; этиология; патогенез; диагностика; лечение

Полный текст:

Full Text PDF Full Text HTML

Литература


Deficit al'fa-1-antitripsina u vzroslyh. Klinicheskie rekomendacii [Elektronnyj resurs] /MZ RF. Rossijskoe respiratornoe obshchestvo. M., 2017. Russian (Дефицит альфа-1-антитрипсина у взрослых. Клинические рекомендации [Электронный ресурс] /МЗ РФ. Российское респираторное общество. М., 2017.) URL: https://spulmo.ru/download/Rekomend_Antitripsin.pdf (дата обращения: 15.06.2025)

Alí-Munive A, Leidy P, Proaños NJ, Pedrozo-Pupo J, Giraldo A, Cano D, et al. Prevalence of genetic mutations in alpha-1 antitrypsin deficiency (aatd) in patients with chronic obstructive pulmonary disease in Colombia. BMC Pulm Med. 2023; 23(1): 156. doi: 10.1186/s12890-023-02453-0

Mróz J, Pelc M, Mitusińska K, Chorostowska-Wynimko J, Jezela-Stanek A. Computational Tools to Assist in Analyzing Effects of the SERPINA1 Gene Variation on Alpha-1 Antitrypsin (AAT). Genes (Basel). 2024; 15(3): 340. doi: 10.3390/genes15030340

American Thoracic Society; European Respiratory Society. American Thoracic Society/European Respiratory Society statement: standards for the diagnosis and management of individuals with alpha-1 antitrypsin deficiency. Am J Respir Crit Care Med. 2003; 168(7): 818-900. doi: 10.1164/rccm.168.7.818

Fairbanks KD, Tavill AS. Liver disease in alpha 1-antitrypsin deficiency: a review. Am J Gastroenterol. 2008; 103(8): 2136-2142. doi: 10.1111/j.1572-0241.2008.01955.x

American Thoracic Society; European Respiratory Society. American Thoracic Society/European Respiratory Society statement: standards for the diagnosis and management of individuals with alpha-1 antitrypsin deficiency. Am J Respir Crit Care Med. 2003; 168(7): 818-900. doi: 10.1164/rccm.168.7.818

Franciosi AN, Ralph J, O'Farrell NJ, Buckley C, Gulmann C, O'Kane M, et al. Alpha-1 antitrypsin deficiency-associated panniculitis. J Am Acad Dermatol. 2022; 87(4): 825-832. doi: 10.1016/j.jaad.2021.01.074


Ссылки

  • На текущий момент ссылки отсутствуют.