ОСОБЕННОСТИ ВЫЯВЛЕНИЯ АУТОИММУННОГО ПОЛИГЛАНДУЛЯРНОГО СИНДРОМА СРЕДИ ПАЦИЕНТОВ ЭНДОКРИНОЛОГИЧЕСКОГО ПРОФИЛЯ

Тачкова О.А., Епифанова Е.Э., Павленко В.В., Каменева Е.А., Яковлева Л.К.

Кемеровский государственный медицинский университет, Кузбасская клиническая больница скорой медицинской помощи им. М.А. Подгорбунского,
г. Кемерово, Россия

ОСОБЕННОСТИ ВЫЯВЛЕНИЯ АУТОИММУННОГО ПОЛИГЛАНДУЛЯРНОГО СИНДРОМА СРЕДИ ПАЦИЕНТОВ ЭНДОКРИНОЛОГИЧЕСКОГО ПРОФИЛЯ

Аутоиммунный полигландулярный синдром (АПС) – заболевания, связанные с недостаточностью двух и более эндокринных желез вследствие аутоиммунного поражения. Учитывая вероятное развитие АПС у пациентов с каким-либо имеющимся аутоиммунным заболеванием, с 2021 года в отделении эндокринологии ГАУЗ ККБСМП проведено обследование госпитализированных пациентов для исключения АПС. При анализе полученных данных установлено, что женщины в 6 раз чаще подвержены развитию аутоиммунных заболеваний.
В связи с тем, что сочетанные заболевания эндокринных желез редко встречаются в практике врача эндокринолога, разбор клинических случаев демонстрирует важность информированности о данной патологии и проведения полного обследования пациента лабораторными и инструментальными методами исследования, своевременно установить диагноз, а также назначить адекватное лечение, которое будет направлено на улучшение состояния пациента и его полное выздоровление. Проанализированы 3182 истории болезни пациентов.

Ключевые слова: аутоиммунный полигландулярный синдром; пациенты эндокринологического профиля

Tachkova О.А., Epifanova E.E., Pavlenko V.V., Kameneva E.A., Yakovleva L.K.

Kemerovo State Medical University, Kuzbass Clinical Emergency Hospital named after A.I. M.A. Podgorbunsky,
Kemerovo, Russia

FEATURES OF DETECTION OF AUTOIMMUNE POLYGLANDULAR SYNDROME AMONG ENDOCRINOLOGICAL PATIENTS

Autoimmune polyglandular syndrome (APS) is a disease associated with insufficiency of two or more endocrine glands due to an autoimmune lesion. Taking into account the likely development of APS in patients with any existing autoimmune disease, since 2021, the Department of Endocrinology of the KKBSMP State Medical University has conducted an examination of hospitalized patients to exclude APS. When analyzing the data obtained, it was found that women are 6 times more susceptible to the development of autoimmune diseases.
Due to the fact that combined diseases of the endocrine glands are rarely found in the practice of an endocrinologist, an analysis of clinical cases demonstrates the importance of awareness of this pathology and conducting a complete examination of the patient using laboratory and instrumental research methods, timely diagnosis, and prescribe adequate treatment aimed at improving the patient's condition and full recovery. 3182 patient medical records were analyzed.

Key words: autoimmune polyglandular syndrome; endocrinological patients

Аутоиммунный полигландулярный синдром (АПС) – группа заболеваний, связанных с недостаточностью одновременно двух и более эндокринных желез вследствие их аутоиммунного поражения. Часто АПС сочетается с аутоиммунной патологией неэндокринных органов. Любое сочетание двух и более органоспецифических аутоиммунных заболеваний соответствует понятию АПС [1-3].
АПС 1-го типа (кандидо-полиэндокринный синдром; синдром Уайтекера; autoimmune polyendocrinopathy, candidiasis, ectodermal dystrophy; Multiple Endocrine Deficiency Autoimmune Candidiasis) – характеризуется клинической триадой: кандидоз кожи и слизистых оболочек, гипопаратиреоз; первичная надпочечниковая недостаточность (НН). Заболевание отличает клинический полиморфизм, оно может проявляться множеством различных аутоиммунных поражений как эндокринных, так и неэндокринных органов [3].
АПС 2-го типа – характерно сочетание первичной НН с АИТ или диффузным токсическим зобом (синдром Шмидта) и/или с сахарным диабетом (СД) 1-го типа (синдром Карпентера) [3].
АПС 3-го типа – к этому типу относят пациентов, у которых есть сочетание аутоиммунного поражения щитовидной железы или аутоиммунного СД с любыми другими аутоиммунными заболеваниями (очаговая алопеция, витилиго, целиакия, ревматические болезни и др.), за исключением аутоиммунной первичной НН [3].
АПС 4 типа – включает в себя все различные клинические комбинации аутоиммунных заболеваний, не включенных в предыдущие группы и поражающих эндокринный орган (за исключением болезни Аддисона, заболеваний щитовидной железы или гипопаратиреоза) в сочетании как минимум с одним другим эндокринным или неэндокринным органом [4, 5].

РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

Учитывая вероятное развитие АПС у пациентов с каким-либо имеющимся аутоиммунным заболеванием, с 2021 года в отделении эндокринологии ГАУЗ ККБСМП начато углубленное обследование госпитализированных пациентов для исключения АПС.
Проанализированы 3182 историй болезни пациентов, из них 133 с АПС, госпитализированных в отделение эндокринологии ГАУЗ ККБСМП за период 2021-2023 гг. Данные были занесены в таблицу Excel.
Каждую патологию подтверждало соответствующее исследование.
СД 1 типа устанавливался на основании анамнеза заболевания, определения гликированного гемоглобина а также С-пептида. Для подтверждения АИТ выполнялось гормональное исследование (ТТГ, Т3, Т4, АТ к ТПО) и УЗИ щитовидной железы. НН подтверждалась исследованием гормонального профиля (АКТГ, кортизол), определением К и Na в крови, КТ/МРТ органов, а также соответствующими подтверждающими тестами.
За период 2021-2023 г. были госпитализированы 133 пациента с АПС.
За 2021 год были выявлены 24 пациента с АПС, 21 женщина и 3 мужчины.
В структуре АПС – 4 АПС 2 типа, 20 АПС 3 типа, включающего СД + АИТ. В 9 случаях сначала выявляли СД, затем, спустя некоторое время, АИТ. В 6 случаях отмечено одновременное выявление СД и АИТ. В 6 случаях первым манифестировал АИТ, затем через несколько лет СД. Дебют манифеста второго компонента АПС менее 5 лет – 7 случаев, от 5 до 10 лет – 2 случая, менее 20 лет – 1 случай, менее 30 лет и более – 3 случая.
За 2022 год были выявлены 38 пациентов с АПС, 35 женщин и 3 мужчины.
В структуре АПС – 6 случаев АПС 2 типа, 32 случая АПС 3 типа, включающего СД + АИТ. В 20 случаях сначала выявляли СД, затем, спустя некоторое время – АИТ. В 5 случаях – одновременное выявление СД и АИТ. В 8 случаях первым манифестировал АИТ, затем через несколько лет СД. Дебют манифеста второго компонента АПС менее 5 лет – 13 случаев, от 5 до 10 лет – 4 случая, менее 20 лет – 7 случаев, менее 30 лет и более – 4 случая.
За 2023 год были выявлены 71 пациент с АПС, 59 женщин и 12 мужчин.
В структуре АПС – 6 случаев АПС 2 типа, 65 случаев АПС 3 типа, включающего СД + АИТ. В 67 случаях сначала выявляли СД, затем, спустя некоторое время, АИТ. В 11 случаях – одновременное выявление СД и АИТ. В 4 случаях первым манифестировал АИТ, затем через несколько лет СД. Дебют манифеста второго компонента АПС менее 5 лет – 31 случай, от 5 до 10 лет – 11 случаев, менее 20 лет – 8 случаев, менее 30 лет и более – 6 случаев.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

АПС – редкая полиорганная патология, характеризующаяся полиморфностью поражения эндокринных и неэндокринных органов в результате аутоиммунной агрессии.
Пациенты, имеющие 1 аутоиммунное заболевание, находятся в группе риска по развитию других аутоиммунных эндокринных и не эндокринных заболеваний [6], следовательно, необходимо регулярное обследование таких пациентов с целью своевременного выявления других заболеваний аутоиммунного генеза.
В связи с тем, что сочетанные заболевания эндокринных желез редко встречаются в практике врача эндокринолога, разбор клинических случаев демонстрирует важность информированности о данной патологии и позволяет провести полное обследование, направить пациента на лабораторные, инструментальные и другие дополнительные методы исследования, своевременно установить диагноз, а также назначить адекватное лечение, которое будет направлено на улучшение состояния пациента и его полное выздоровление [7].
Также это позволяет выборочно отправлять пациентов на генетическое обследование в соответствующие федеральные центры.

ВЫВОДЫ

Риски развития АПС-2 наиболее высоки в периоде до 5 лет. В 30% случаев после возникновения одного аутоимунного заболевания может развиться другое. Сахарный диабет 1 типа и АИТ – 95%, АИТ и НН – 5%, АПС-3 встретился в 7 раз чаще. Это дает нам понимание того, какой тип ожидать в популяции. При анализе полученных данных установлено, что женщины в 6 раз больше подвержены развитию аутоимунных заболеваний.

Информация о финансировании и конфликте интересов

Исследование не имело спонсорской поддержки.
Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.

ЛИТЕРАТУРА / REFERENCES:

1.      Handbook of a pediatric endocrinologist /Dedov II, Peterkova VA, Shiryaeva TYu, Bezlepkina OB, Kareva MA, Nagaeva EV, et al. M.: Litterra, 2011. 528 p. Russian (Справочник детского эндокринолога /Дедов И.И., Петеркова В.А., Ширяева Т.Ю., Безлепкина О.Б., Карева М.А., Нагаева Е.В., и др. М.: Литтерра, 2011. 528 с.)
2.      Bulgakova SV, Merzlova PY, Novikova OA, Sharonova LА, Dolgikh YA, Kosareva OV. Autoimmune polyglandular syndrome type 2 in the practice of an endocrinologist. Medical Council. 2024; (6): 226-233. Russian (Булгакова С.В., Мерзлова П.Я., Новикова О.А., Шаронова Л.А., Долгих Ю.А., Косарева О.В. Аутоимунный полигландулярный синдром 2-го типа в практической деятельности врача-эндокринолога //Медицинский Совет. 2024. № 6. С. 226-233.) doi: 10.21518/ms2024-206
3.      Endocrinology: National guidelines /ed. by II Dedov, GA Melnichenko. 2nd ed., revised. and add. M.: GEOTAR-Media, 2021. 1112 p. Russian (Эндокринология: нац. руков. /под ред. И.И. Дедова, Г.А. Мельниченко. 2-е изд., перераб. и доп. Москва: ГЭОТАР-Медиа, 2021. 1112 с.)
4.      Orphanet. The portal for rare diseases and orphan drugs. Available at: https://www.orpha.net
5.      Betterle C, Zanchetta R. Update on autoimmune polyendocrine syndromes (APS). Acta Biomed. 2003; 74(1): 9-33
6.      Gazizova GR, Shaidullina MR, Valeeva FV, Galieva AI. Autoimmune polyglandular syndrome type 3. Medical Bulletin of the South of Russia. 2020; 11(4): 78-83. Russian (Газизова Г.Р., Шайдуллина М.Р., Валеева Ф.В., Галиева А.И. Аутоиммунный полигландулярный синдром 3 типа Медицинский вестник Юга России. 2020. Т. 11, № 4. С. 78-83.) doi: 10.21886/2219-8075-2020-11-4-78-83
7.      Sviridov DV, Anufrieva EI, Makeeva AV, Bolotskikh VI, Filin AA, Sertakov IA. Diseases of the endocrine system. Autoimmune polyglandular syndrome (clinical case). Journal of new medical technologies. 2024; 31(2): 96-99. Russian (Свиридов Д.В., Ануфриева Е.И., Макеева А.В., Болотских В.И., Филин А.А., Сертаков И.А. Заболевания эндокринной системы. Аутоимунный полигландулярный синдром (клинический случай) //Вестник новых медицинских технологий. 2024. Т. 31, № 2. С. 96-99.) doi: 10.24412/1609-2163-2024-2-96-99

Корреспонденцию адресовать:

ПАВЛЕНКО Владимир Вячеславович
650056, г. Кемерово, ул. Ворошилова, д. 22а, ФГБОУ ВО КемГМУ Минздрава России
Тел: 8 (3842) 73-48-56   E-mail: pavlenkovv@list.ru

Сведения об авторах:

ТАЧКОВА Ольга Анатольевна
канд. мед. наук, доцент, доцент кафедры госпитальной терапии и клинической фармакологии, ФГБОУ ВО КемГМУ Минздрава России, г. Кемерово, Россия
E-mail: ol.an.t@yandex.ru

ЕПИФАНОВА Елизавета Эдуардовна
зав. отделением эндокринологии, ГАУЗ ККБСМП им. М.А. Подгорбунского, г. Кемерово, Россия
E-mail: povsyuvina@yandex.ru

ПАВЛЕНКО Владимир Вячеславович
доктор мед. наук, профессор, зав. кафедрой госпитальной хирургии, ФГБОУ ВО КемГМУ Минздрава России; зав. учебно-методическим отделом, ГАУЗ ККБСМП им. М.А. Подгорбунского, г. Кемерово, Россия
E-mail: pavlenkovv@list.ru

КАМЕНЕВА Евгения Александровна
доктор мед. наук, главный врач, ГАУЗ ККБСМП им. М.А. Подгорбунского, г. Кемерово, Россия
E-mail: kmr-kkbsmp@kuzdrav.ru

ЯКОВЛЕВА Лилия Константиновна
клинический ординатор кафедры госпитальной терапии и клинической фармакологии, ФГБОУ ВО КемГМУ Минздрава России, г. Кемерово, Россия
E-mail: lil.ok_slashchik@mail.ru

Information about authors:

TACHKOVA Olga Anatolyevna
candidate of medical sciences, docent, docent of the department of the hospital therapy and clinical pharmacology, Kemerovo State Medical University, Kemerovo, Russia
E-mail: ol.an.t@yandex.ru

EPIFANOVA Elizaveta Eduardovna
head of the endocrinology department, Kuzbass Clinical Hospital of Emergency Medical Care named after M.A. Podgorbunsky, Kemerovo, Russia
E-mail: povsyuvina@yandex.ru

PAVLENKO Vladimir Vyacheslavovich
doctor of medical sciences, professor, head of the hospital surgery department, Kemerovo State Medical University, Kemerovo, Russia
E-mail: pavlenkovv@list.ru

KAMENEVA Evgenia Alexandrovna
doctor of medical sciences, chief physician, Kuzbass Clinical Hospital of Emergency Medical Care named after M.A. Podgorbunsky, Kemerovo, Russia
E-mail: kmr-kkbsmp@kuzdrav.ru

YAKOVLEVA Liliya Konstantinovna
clinical resident of the department of hospital therapy and clinical pharmacology, Kemerovo State Medical University, Kemerovo, Russia
E-mail: lil.ok_slashchik@mail.ru

Ссылки

  • На текущий момент ссылки отсутствуют.